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Cancro del dotto biliare, colangiocarcinoma in aumento ma…

LONDRA – Una rara forma di cancro del dotto biliare, o colangiocarcinoma, ha causato la morte di una giovane sposa, Lucy Crossley, a soli 27 anni. Questa forma di cancro è in costante aumento ma i medici non sanno spiegarne le cause. Si manifesta con forti pruriti, con il colore giallo della pelle come per una itterizia, nella maggior parte dei casi quando viene diagnosticato è troppo tardi.

La tragica storia di Lucy Crossley è raccontata dal Daily Mail, attraverso le parole di Liam Crossley, il marito di Lucy, che ha fatto una ragione di vita di contribuire a diffondere la consapevolezza di questo male.  Quando si è sposato, nel 2014, Lucy era già malata, avendo manifestato i primi sintomi nel 2013.  Erano fidanzati da qualche anno, pensavano di avere davanti a sé un brillante futuro.
Lucy, 27 anni, aveva iniziato il lavoro da sempre sognato in una società di lingerie e andava benissimo. La coppia, di Leeds, nel Nord della Inghilterra, era anche riuscita a mettere da parte del denaro prima del matrimonio. Nel giugno 2013, Lucy improvvisamente ha sviluppato un prurito fastidioso su tutto il corpo anche se non vedeva punture di animali o eruzioni cutanee. “Era a Londra per seguire il corso di formazione nel suo nuovo lavoro e mi ha chiamato per raccontarmi quanto stava accadendo”, ricorda Liam.
“Conoscendo la sua tendenza a non esagerare, sapevo che doveva star male davvero”. Lucy si recò in un centro medico dove sospettarono che potesse trattarsi di un caso di scabbia (patologia contagiosa provocata da acari della pelle): le prescrissero una crema da cui però non trasse alcun sollievo.  “Quando arrivò a casa nella prima settimana di luglio, la sua pelle a furia di grattarsi, sanguinava”, ricorda Liam.
“E’ andata dal medico di famiglia che le ha prescritto antistamici, pensando che il prurito fosse collegato a una allergia”.
In realtà, Lucy non aveva né scabbia né allergia. Il prurito era un sintomo del cancro. Aveva un tipo di tumore che cresce in un dotto biliare del fegato ma ci vollero quattro mesi prima di arrivare alla diagnosi definitiva.
“Nel momento in cui ci hanno detto che era un cancro, Lucy è andata in pezzi”, dice Liam che ora ha 30 anni. “E’ stato uno shock tremendo”.
“Ho fatto del mio meglio per non piangere troppo, volevo essere forte per lei”. Il cancro del dotto biliare, o colangiocarcinoma, è in aumento. Nel 1968 vennero individuati 40 casi in un anno. Nel 2010, è stato diagnosticato a 1.832 persone e in Inghilterra ne sono morte 1.720. Tre anni dopo, è stato diagnosticato a 1.965 persone e a causa della neoplasia ne sono morte 2.161.
“I dati sono in aumento in modo veloce e significativo” afferma il prof. Simon Taylor-Robinson, specializzato nelle malattie del fegato e ricercatore dell’Imperial College di Londra.  “L’aumento dei casi non è solo dovuto dalla nostra accresciuta capacità di diagnosticare questo tipo di tumore, è proprio che non capiamo da cosa derivi. Possiamo solo diagnosticare il tumore ma non ne conosciamo la causa”.
Oggi Liam Crossley lotta per dare una spiegazione a ciò che è accaduto. “Mi sentivo impotente nei confronti della donna con cui avrei voluto trascorrere 40, 50 o più anni. Non c’era niente che potessi fare per salvarla. Per tre ore dopo la sua morte, sono rimasto accanto a lei: volevo parlarle e scusarmi per non essere stato in grado di salvarla”.
I medici chiedono maggiori ricerche per accrescere, sia nelle persone che nella classe medica, la conoscenza di questo killer silenzioso.  I dotti biliari sono tubicini ramificati che collegano il fegato all’intestino tenue.
Un sistema di scarico dei rifiuti prodotti dal fegato, nell’intestino ed eliminati dal corpo”, spiega il prof. Taylor Robinson.  Si tratta di rifiuti che includono farmaci ed altre tossine che entrano nel corpo, così come quelli prodotti all’interno del corpo tipo la bilirubina, che si forma quando i globuli rossi sono malconci.
“La bile è costituita da questi prodotti di scarto ma è anche utile a digerire i grassi”, afferma il prof. Taylor Robinson. Un tumore cresce all’interno di un dotto, i sali biliari che normalmente vengono inviati all’intestino tenue si accumulano invece nel corpo, si depositano sotto l’epidermide causando irritazione e prurito. La malattia è silenziosa e si manifesta apertamente solo quando la persona diventa itterica.
Ciò si verifica quando la bilirubina si accumula nella bile, dando alla pelle e ai tessuti il classico colore giallo.
I dotti biliari sono piccoli – alcuni sono di 8 mm. di larghezza – e i tumori che si sviluppano all’interno così minuscoli che è difficile individuarli.
“Anche la risonanza magnetica e la TAC possono non segnalarli, così spesso la malattia viene diagnosticata solo quando il paziente ha un ittero, di solito è giallo intenso” afferma il prof. Taylor Robinson. “A quel punto la neoplasia è ormai avanzata. Inizia a diffondersi e spesso diventa fatale”. Il cancro delle vie biliari è legato “a tutto ciò che provoca infiammazione o irritazione nei dotti”, dice.
La colangite sclerosante primaria – una malattia del fegato che può verificarsi nelle persone affette da colite ulcerosa – è un fattore di rischio, come lo sono i calcoli biliari che possono rimanere bloccati nel dotto biliare.
Si sospettano altri collegamenti, come ad esempio il fegato grasso non alcolico (steatoepatite) e il diabete – entrambi in aumento – ma ancora non sono stati completamente capiti.
“Sappiamo che l’esposizione ad alcune sostanze chimiche, ad esempio un sottoprodotto dell’incenerimento dei rifiuti, può essere associata a questo tipo di tumore. E’ stato anche collegato a perdite industriali”, afferma il prof. Taylor Robinson.
Ma il perché dell’aumento di questo tipo di cancro rimane un mistero. “Sta diventando sempre più diffuso: Stati Uniti, Giappone, Australia, ovunque”, dice il prof. Taylor Robinson. Anche se è più comune nelle persone che hanno superato i 60 anni, la malattia è ormai frequente a tutte le età.
“Ci sono stati casi di bambini di 12 anni”, afferma Helen Morement, amministratore delegato di AMMF, ente di beneficenza per il colangiocarcinoma. Ritiene che una maggiore conoscenza potrebbe migliorare la prognosi di chi ha la sventura di sviluppare la malattia: al momento, solo il 5 per cento delle persone vive cinque anni dopo la diagnosi.  “Quando le persone si rivolgono ripetutamente al medico per una sensazione di malessere generale, si dovrebbero prendere in considerazione i test di funzionalità epatica che possono dire molto sulla malattia”.
La ricerca è in corso per sviluppare analisi del sangue e delle urine che possano scoprire l’insorgere della patologia e per migliorare le tecniche delle immagini così da da individuare questi tumori di piccole dimensioni.  Lucy a causa del prurito è andata tre volte dal medico di famiglia e solo dopo ha fatto l’ecografia.  “Da allora, la pancia era dolente, il prurito insopportabile ed era gialla”, afferma Liam.
“Hanno pensato che si trattasse di calcoli biliari ma con gli ultrasuoni non si vedeva nulla. Alla fine di agosto, quando ormai era stata licenziata per essere stata tanto tempo in malattia, lamentava un peggioramento sul torace – da qui il dolore dal fegato come si è poi scoperto – e Liam la portò in A & E, ospedale di Dewsbury, dove la sottoposero a test di funzionalità epatica.
“I risultati erano assurdi”, afferma Liam, “Il suo livello di bilirubina era di 395 rispetto al valore normale 17″.  E’ rimasta sotto osservazione per tre settimane, ma i medici non riuscivano a capire cosa stesse accadendo.
Nel mese di settembre, è stata trasferita all’ospedale di San Giacomo a Leeds: la visitarono cinque medici prima dell’ecografia che mostrò un blocco nel dotto biliare di sinistra. Nel mese di ottobre 2013 le fu diagnosticato il cancro del dotto biliare.
“Tenevo la sua mano mentre ci davano la notizia e quando hanno detto la parola ‘cancro’, Lucy è scoppiata a piangere sulla mia spalla”. Il tumore era troppo avanzato per un intervento chirurgico. Tutto ciò che potevano proporre era la chemioterapia che Lucy iniziò nel mese di novembre.
“Sperava funzionasse, non una volta ha accennato alla possibilità di morire”, ricorda Liam. Si sono sposati nell’ottobre 2014, Lucy era a metà del percorso chemioterapico, e Liam conserva i ricordi della giornata come un tesoro.
“Non sembrava malata. Era la sposa più bella.” Purtroppo, due giorni prima di Natale dello stesso anno, Lucy è svenuta ed è stata ricoverata di nuovo in ospedale. E’ stata un’emorragia interna, il tumore schiacciava una vena del fegato. Lucy disse a Liam se ci fosse qualcosa in più da fare per fermare il cancro.
“E’ stata la frase peggiore che abbia sentito nella mia vita”, afferma Liam. Due giorni dopo San Valentino, lo scorso anno, Lucy è andata di nuovo in ospedale per bypassare la vena ma non si è mai svegliata dall’anestesia ed è morta il 20 febbraio a soli 29 anni.
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  • Lucy Crossley e Liam Crossley
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