Cesena: aveva la sindrome di Lyell alla pelle, curata a 6 anni
PARMA – Una malattia rara a predisposizione congenita le aveva danneggiato gravemente la pelle, ora sta di nuovo bene ed e' potuta tornare a casa dai genitori. E' stata dimessa dal Centro Grandi Ustionati dell'ospedale Bufalini di Cesena una bimba di sei anni, residente nel Ferrarese, che era stata colpita dalla sindrome di Lyell o necrolisi epidermica tossica, una gravissima quanto rara malattia dermatologica (da 0,4 a 1,2 casi ogni milione di abitanti ogni anno) curabile solo in ambienti dedicati e attraverso un'assistenza intensiva specializzata specificamente orientata in senso dermatologico.
''La sindrome di Lyell – spiega Davide Melandri, direttore dell'unita' operativa Centro Grandi Ustionati e Assistenza Intensiva Dermatologica dell'Ausl di Cesena – e' una malattia generalmente scatenata da vari tipi di farmaci, ma qualche volta possono entrare in gioco anche infezioni virali. Nel caso specifico la malattia si e' scatenata nel corso di una comune varicella: gli strati piu' superficiali della pelle e delle mucose della piccola paziente hanno cominciato a staccarsi lasciando dolorose ulcerazioni e ampie superfici erose''. La bimba ha potuto contare su un'adeguata assistenza intensiva dedicata – con monitoraggio costante di temperatura, umidita' e carica microbica ambientale – un controllo costante del dolore e delle infezioni e medicazioni speciali realizzate con materiale bioingegnerizzati forniti dalla Banca Regionale della Cute che ha sede al Bufalini.
''In circa un mese – sottolinea Melandri – e' stato possibile controllare la malattia e ricostruire completamente i tessuti danneggiati. Cosi' come le insufficienze acute agli organi interni anche quelle alla pelle richiedono un approccio multidisciplinare rapido e di tipo intensivo per prevenire gravi conseguenze, che possono comprendere anche il decesso del paziente. In questi casi, pero', un'assistenza intensiva e' difficilmente immaginabile senza il ricorso al ricovero in un ambiente ospedaliero strutturalmente adeguato e con una organizzazione e una specializzazione in grado di rispondere alle esigenze di pazienti fortemente vulnerabili''.
